О здоровье печени

Печеночная порфирия: виды, причины, симптомы, лечение

Печеночная порфирия относится к генетическим патологиям и связана с повышенным содержанием порфиринов в печени из-за неправильного синтеза гемоглобина. Заболевание может иметь разные первопричины и особенности течения.

Виды печеночной порфирии


Как и многие другие заболевания печеночная порфирия может иметь острый и хронический характер. Каждый вид имеет свои особенности:
  1. Острое течение. Поражает центральную и периферическую нервную систему и проявляется в виде перемещающейся боли в желудке и животе. Возможны галлюцинации и временный паралич дыхательной мускулатуры. Обычно улучшение наступает после завершения этапа обострения, а терапия требует не только лечения медицинскими средствами, но и курса массажа и специальной гимнастики.
  2. Наследственная порфирия. Симптомы сходны с проявлениями острого заболевания, однако значительно менее выражены. Чаще всего наблюдаются боль в области желудка, повышение давления и невроз.
  3. Корпопротопорфия. Проявляется кожными высыпаниями, почечной недостаточностью и неврологическими отклонениями. Примечательно, что этот тип заболевания чаще всего встречается в Африке у жителей с белым цветом кожи.
  4. Честерская форма болезни. Проявления патологии сходи с острой формой, но ее последствия более опасны. Впервые была обнаружена в маленьком городе в Великобритании.
  5. Урокопропорфирия. Отличается повышенной восприимчивостью кожных покровов к легким травмам и воздействию солнечных лучей. Обычно сопровождается увеличением и нарушением работы печени. Чаще всего встречается в странах СНГ и для благоприятного прогноза требует своевременного лечения и отказа от спиртного.

 


Симптомы и причины


  • возникновение пигментации и пузырьков на коже, в особенности в области лица, на голове и руках
  • нарушения психики
  • изменения печени
  • уменьшение и ухудшение работы мочевого пузыря
  • сыпь, покраснения, отечность
  • коматозное состояние
  • значительное снижение гемоглобина 
  • деформация и разрушения ногтевых пластин 
  • резкие скачки артериального давления 
  • боли режущего характера в области желудка 
Эти симптомы охватывают все виды печеночной порфирии. Также существует ряд факторов, влияющих на проявление патологии. Так, причиной заболевания могут стать:
  • злоупотребление алкоголем
  • гепатит
  • контактирование с ядами гепатотоксической группы
  • отравление испарениями тяжелых металлов
  • большое количество железа в печени и крови
  • постоянный контакт с бензином
  • патологические изменения печени
Для определения характера и степени тяжести заболевания производятся лабораторные исследования, на основании которых назначается терапия.
 

Лечение печеночной порфирии


На сегодняшний день не существует методики, способной полностью избавить от заболевания, поэтому целью терапии является смягчение его течения и снятие симптомов. Для этого рекомендуется выполнять следующие рекомендации:
  1. Исключение алкоголя и прекращение курения.
  2. Избегание воздействия открытых солнечных лучей.
  3. Прием гепатопротекторов для поддержки и восстановления печени.
  4. Витаминотерапия.
  5. При сильных болях могут быть назначены обезболивающие препараты.
  6. Если заболевание сопровождается высоким артериальным давлением, рекомендуются соответствующие средства.
  7. Назначаются капельницы с глюкозой и препараты с компонентами делагила для снижения уровня порфиринов в крови.
Несмотря на сложность заболевания, выполнение всех указаний поможет справиться с его проявлениями и не допустить ухудшения.